សារៈសំខាន់នៃជំងឺតម្រងនោមត្រូវបានកំណត់ដោយកត្តាខាងក្រោម:
•ធ្មេញតម្រងនោមគឺជារឿងធម្មតាហើយជួនកាលតំណាងឱ្យការងារវិភាគរោគសញ្ញាស្មុគស្មាញសម្រាប់គ្រូពេទ្យ - អ្នកព្យាបាលរោគវះកាត់វេជ្ជសាស្ត្រវិទ្យុសកម្មនិងអ្នកឯកទេសវិទូ។
•ទម្រង់មួយចំនួនដូចជាជំងឺតម្រងនោម polycystic នៅមនុស្សពេញវ័យគឺជាមូលហេតុចំបងដែលរួមបញ្ចូលទាំងអ្នកជំងឺក្នុងកម្មវិធីឈាមកក។
•ដុំពកអាចក្លាយទៅជាដុំសាច់ដលសាហាវដលពិបាកកត់។
បកធម្មតា
ពងក្រពើធម្មតាគឺជាការបង្កើតប្លោកនោមតែមួយឬច្រើនដែលមានទំហំខុសគ្នាពី 1 ទៅ 10 សង់ទីម៉ែត្រមានអង្កត់ផ្ចិត។ ស្ប៉ិកជាធម្មតាត្រូវបានហ៊ុំព័ទ្ធដោយសែលពណ៌ប្រផេះភ្លឺរលោងហើយពោរពេញទៅដោយជាតិរាវយ៉ាងច្បាស់។ នៅក្នុងតម្រងនោម, សំពាធជាធម្មតាកាន់កាប់ទីតាំងខាងក្រៅ (ក្នុងតំបន់នៃស្រទាប់) បើទោះបីជាជួនកាលពួកគេអាចស្ថិតនៅក្នុងផ្នែកកណ្តាល (ក្នុងកោសិកា) ។ ក្រលៀននៅក្នុងតម្រងនោមដែលជាក្បួនមួយមិនបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាណាមួយនិងជារឿងធម្មតាទេចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំ។ ដោយមានទំហំតូចនៃដុំសាច់, ការឈឺចាប់នៅក្នុងតំបន់ចង្កេះប្រហែលជាអាចកើតមានប៉ុន្តែសួតជាធម្មតាត្រូវបានរកឃើញដោយចៃដន្យនៅពេលពិនិត្យមើលតម្រងនោមចំពោះជំងឺដទៃទៀត។ ករណីនៃការហូរឈាមចូលទៅក្នុងបកត្រូវបានគេរៀបរាប់ដែលអ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ថាជាការឈឺចាប់ភ្លាមៗនៅតំបន់ម្ខាងនិងតំបន់ចង្កេះ។ ការហូរឈាមអាចជាសារជាតិនៃការថយចុះនៃស្នាមសួត។ ជាមួយនឹងការកើតមានច្រើននៃតម្រងនោមនោះទារកបានកើតមកដោយមានការកើនឡើងនូវតម្រងនោមដែលមិនដំណើរការហើយសារជាតិនេះត្រូវបានប្រែក្លាយទៅជានុយក្លេអ៊ែរជាច្រើន។ ដោយសារការខូចខាតតំរងនោមទ្វេរវិញទារកក្នុងស្បូនមិនអាចផលិតទឹកនោមបានទេដែលធ្វើអោយទឹករំអិលតិចតួច។ នេះនាំឱ្យខូចទ្រង់ទ្រាយទារកដោយសារតែសម្ពាធកើនឡើងនៃស្បូន។ មុខនៃផ្លែឈើបែបនេះមានលក្ខណៈឆ្អើរច្រមុះត្រូវបានរុញភ្ជាប់ត្រចៀកស្ថិតនៅទាបនិងផ្នត់ជ្រៅនៅក្រោមភ្នែក។
ការយកតម្រងនោម
អ្នកជំងឺដែលមានតម្រងនោមច្រើនពេកត្រូវបានគេណែនាំឱ្យប្រើក្រពេញតម្រងនោម។ ប្រតិបត្ដិការនេះត្រូវបានអនុវត្តក្នុងករណីមានការកើនឡើងឬការឆ្លងមេរោគបកព្រមទាំងសម្ពាធឈាមខ្ពស់ចំពោះអ្នកជំងឺ។
Polycystic គឺជាលក្ខខណ្ឌហ្សែន។ មានទម្រង់ជាច្រើននៃជំងឺនេះ:
•ក្រោយពេលសម្រាលកូន - កូនកើតមកមានក្រលៀនធំហើយស្លាប់ភ្លាមៗក្រោយពេលកើត
•មិនមានផ្ទៃពោះ - ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញក្នុងកំឡុងខែដំបូងនៃជីវិត។
•កុមារ - ចំពោះកុមារដែលមានអាយុពី 3 ទៅ 12 ឆ្នាំមានគម្លាតនៃការលូតលាស់និងខ្សោយតំរងនោម។ គស្ញផ្សង ៗ ទៀតរួមមានសម្ពាធឈាមខ្ពស់ថ្លើមថ្លើមនិងពងមាន់។
•អនីតិជន - ជំងឺត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត;
•មនុស្សពេញវ័យ - ស្ថានភាពនេះមានការរីកចម្រើននៅលើមនុស្សពេញវ័យនៃហ្សែនដែលមានឥទ្ធិពលដោយស្វ័យប្រវត្តិ។ នេះមានន័យថាអ្នកជម្ងឺម្នាក់អាចទទួលបានហ្សែនជំងឺពីឪពុកម្តាយម្នាក់។
ភាពខុសប្លែកហ្សែនទូទៅបំផុតនៅក្នុងជំងឺតម្រងនោម polycystic នៅមនុស្សពេញវ័យគឺជាការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងក្រូម៉ូសូមទី 16 ដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការផលិតប្រូតេអ៊ីន polycystin ។ ក្រោយមកទៀតដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងទំនាក់ទំនង intercellular ។ រោគសញ្ញានៃតម្រងនោម polycystic រួមមានហើមពោះ, ការឈឺចាប់នៅក្នុងតំបន់ lumbar, hematuria (ឈាមនៅក្នុងទឹកនោម) និងសម្ពាធឈាមខ្ពស់។ ការខូចខាតតម្រងនោមអាចត្រូវបានរកឃើញដោយចៃដន្យឬជាលទ្ធផលនៃការពិនិត្យសាច់ញាតិរបស់អ្នកជំងឺ។
ការវិនិច្ឆ័យ
ចំពោះអ្នកជំងឺភាគច្រើន, ជំងឺនេះត្រូវបានរកឃើញនៅអាយុ 30 ទៅ 50 ឆ្នាំ។ ការថយចុះមុខងារនៃតំរងនោមជាប្រចាំត្រូវបានគេកត់សំគាល់នៅក្នុងអ្នកជំងឺប្រហែលមួយភាគបីហើយនាំអោយមានការលាងឈាមនិងការប្តូរតម្រងនោម។
រោគសញ្ញាផ្សេងៗ
Polycystic អាចត្រូវបានអមដោយរោគសញ្ញាមួយចំនួននៃរោគសញ្ញាដែលរួមមានជាពិសេស:
•សម្ពាធឈាមឡើងខ្ពស់។
•ការឆ្លងនៃកោសិកាសរសៃប្រសាទ។
•ការរីករាលដាលនៃជញ្ជាំងខួរក្បាលនិងសរសៃឈាមក្រហមដទៃទៀត។
• Hernias និង diverticula នៃពោះវៀន។
ការព្យាបាល
អ្នកជំងឺដែលទទួលការព្យាបាលដោយការលាងសម្អាតឬក្រោយការប្តូរតម្រងនោមប្រហែលជាត្រូវដកចេញនូវតម្រងនោមដែលមិនធ្លាប់មានដើម្បីការពារការហូរឈាមការឆ្លងមេរោគនិងការឈឺចាប់។
ជំងឺតម្រងនោមផ្សេងៗទៀតរួមមាន:
•ជម្ងឺ Fanconi គឺជាជម្ងឺកម្រដែលត្រូវបានគេទទួលយកជាកត្តាតំណពូជដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយ X ។ លក្ខណៈដោយភាពស្លេកស្លាំង, ខ្សោយតំរងនោមនិងសូដ្យូមទាបនៅក្នុងឈាម។
•តំរងនោម - ការលូតលាស់មុតស្រួចនៃការប្រមូលបំពង់។ ផ្នែកតូចមួយទាំងមូលឬសូម្បីតែតម្រងនោមទាំងពីរអាចរងផលប៉ះពាល់។ លក្ខខ័ណ្ណពីកំណើតឬការទិញនេះត្រូវបានបញ្ចូលគ្នាជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងដុំមហារីករបស់ Wilms (ជំងឺមហារីកតម្រងនោមនៅកុមារ) aniridia (អវត្ដមាននៃភ្នែក) និងជំងឺ hemyhypertrophy (ការរីករាលដាលនៃសាច់ដុំនៃរាងកាយពាក់កណ្តាល) ។ ជំងឺនេះជារឿយៗត្រូវបានភ្ជាប់ជាមួយការឆ្លងមេរោគលើផ្លូវបង្ហូរទឹកនោម, ការបង្កើតថ្មនិងការខ្សោយតម្រងនោម។
•ជំងឺ Hippel-Lindau គឺជាជំងឺគ្រួសារធ្ងន់ធ្ងរមួយជាមួយនឹងការរីកចម្រើននៃដុំសាច់មិនសូវល្អនៃ cerebellum, retina, ឆ្អឹងខ្នង, ជួនកាលលំពែងនិងក្រពេញប្រូស្តាតនៅក្នុងបរិបទនៃការខូចខាតតម្រងនោមដែលមានភាពសាហាវ។
•ដុំពករាលដាលនៃតម្រងនោមគឺជាលទ្ធផលនៃការបំផ្លាញផ្នែកកណ្តាលនៃដុំមហារីកមហារីកជាមួយនឹងការបង្កើតជាជាតិគីសឬផ្ទុយទៅវិញភាពសាហាវនៃខ្ទុះល្អ។