ជាមួយនឹងការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃតម្រងនោមទារកមិនអាចរស់រានបាននិងស្លាប់ក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃការមានផ្ទៃពោះខណៈពេលដែលទារកដែលមានភាពមិនធម្មតាស្រាលអាចរស់រានមានជីវិត។ ប្រហែល 10% នៃកុមារកើតមកដោយមានភាពមិនប្រក្រតីដ៏ធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រព័ន្ធ genitourinary នេះ។
ការអភិវឌ្ឍនៃតម្រងនោម
ការលូតលាស់របស់តម្រងនោមគឺជាដំណើរការដ៏ស្មុគស្មាញមួយ។ យប់ដំបូង (metanephrosis) ត្រូវបានដាក់នៅផ្នែកម្ខាងនៃតំបន់ត្រគាក។ បន្ទាប់មកដោយមានការរីកចម្រើនបន្ថែមទៀតនៃផ្នែកខាងក្រោមនៃទារកពួកគេចាប់ផ្តើមចលនារបស់ខ្លួនឡើងទៅកន្លែងនៃការធ្វើចំណាកស្រុករបស់ខ្លួន (ការធ្វើចំណាកស្រុក) ខណៈពេលដំណាលគ្នាវិលជុំវិញអ័ក្សរបស់ខ្លួន (បង្វិល) ។ កម្លាំងរុញច្រានដ៏សំខាន់មួយសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍបន្ថែមទៀតនៃតម្រងនោម primitive គឺការផ្សំរបស់ពួកគេជាមួយនឹង rudiments នៃ ureter នេះ។ ជំងឺអន្តោរប្រវេសន៍ឬបង្វិលគឺស្ថិតនៅក្នុងបេះដូងនៃជំងឺតម្រងនោមធម្មតា។ លើសពីនេះទៀតក្នុងដំណើរការនៃការលូតលាស់ក្នុងស្បូនវាអាចបញ្ចូលគ្នារវាងតម្រងនោមទាំងពីរនេះជាមួយនឹងការបង្កើតតម្រងនោមធំមួយ។
ជំងឺកង្វះតំរងនោម
ភាពមិនប្រក្រតីនៃតំរងនោមត្រូវបានកំណត់ដោយប៉ារ៉ាម៉ែត្រមេបី:
•ដំបៅអាចប៉ះពាល់ដល់តម្រងនោមមួយរឺទាំងពីរ។
•អតិសុខុមប្រាណជាច្រើនអាចត្រូវបានផ្សំនៅក្នុងតម្រងនោមមួយ។
•ភាពមិនធម្មតាខ្លះមិនមាន asymptomatic ទេប៉ុន្តែផលប៉ះពាល់នៃកត្តាអវិជ្ជមានដូចជាការបង្ករោគរួមចំណែកដល់ការរកឃើញភាពមិនប្រក្រតី។ ក្នុងករណីមានអវិជ្ជមានធ្ងន់ធ្ងរ, ការខ្សោយតំរងនោមអាចវិវត្តភ្លាមឬឆាប់បន្ទាប់ពីកំណើតរបស់កុមារ។
ភាពមិនធម្មតានៃទីតាំងតម្រងនោមគឺមិនត្រូវកែតម្រូវទេ។ ទាំងនេះរួមមាន:
•តំរងនោមដបនៅសល់ក្នុងតំបន់អាងត្រគៀក។ វាត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយលទ្ធផលនៃការរំលោភលើការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងដំណើរការនៃការអភិវឌ្ឍក្នុងស្បូន។ ភាគច្រើននៃភាពមិនប្រក្រតីទាំងនេះគឺមិនមានលក្ខណៈអាក់ទែ។
•ខូចខាតតំរងនោម។ ប្រហែលជានៅក្នុងកំណែផ្សេងគ្នាដែលភាគច្រើនជាទូទៅគឺតម្រងនោមរាងជាក្រចក។ ដំណើរការអន្តោប្រវេសន៍មិនត្រូវបានខូចទេ។
•តំរងនោម "កំប៉េះគំរី" នៅក្នុងទំរង់ជាក្រម៉ុនដែលគ្មានរាងមូលដែលស្ថិតនៅក្នុងតំបន់ត្រគាក។ វាត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងអំឡុងពេល adhesion នៃតម្រងនោមនិងការរំលោភលើការធ្វើចំណាកស្រុក។ តម្រងនោមបែបនេះកម្រធ្វើរោគសញ្ញាជំងឺ។
dystopia ឆ្លងកាត់នៃតំរងនោម។ តម្រងនោមមួយមានទីតាំងនៅម្ខាងទៀតជាប់នឹងតម្រងនោមមួយទៀត។
•តំរងនោម។ មានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងទ្រូងទ្រូងដែលអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរំលោភលើការអភិវឌ្ឍដ្យ៉ាហ្វ្រាម (ផ្សែងសាច់ដុំ - សាច់ដុំដែលបំបែកបេះដូងធ្មេញនិងពោះ) ។ នេះគឺជាភាពមិនប្រក្រតីដ៏កម្រមួយដែលការវះកាត់ដែលពិបាកណាស់។
•ភាពចាស់ជរា (អវត្តមាននៃការកើតជម្ងឺ) នៃតំរងនោម។ វាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញថាប្រសិនបើអំប្រ៊ីយ៉ុងមិនបានដាក់នូវអ្វីដែលជាសរីរាង្គដែលសរីរាង្គ urogenital គួរតែអភិវឌ្ឍ។ ជំងឺកោសិកាតម្រងនោមទ្វេរដងនាំឱ្យមានការស្លាប់របស់អំប្រ៊ីយ៉ុង។
បំពង់ទឹកនោមគឺជាបំពង់សាច់ដុំតាមរយៈទឹកនោមចេញពីតម្រងនោមដែលហូរចូលទៅក្នុងប្លោកនោម។ នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍន៍អវិជ្ជមានមួយចំនួនអាចកើតមានដែលជារឿយៗអាចធ្វើអោយមានការរំខានដល់ការឆ្លងទឹកនោម។ ការរំខាននៃការរលាយនៃ primordia primordia (ប្រព័ន្ធបង្ហូរទឹកក្រោយ primitive) ជាមួយ mesonephros (តម្រងនោម embryonic primitive) នាំឱ្យមានការចាប់ខ្លួននៃការអភិវឌ្ឍបន្ថែមទៀតនៃតំរងនោម (aplasia) ។ ក្នុងករណីផ្សេងទៀតការអភិវឌ្ឍខ្សោយតំរងនោមត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាមួយនឹងការបង្កើតរចនាសម្ព័ន្ធអ័រស្យាស (dysplasia) នៃ Aplasia និងការក្អកក្នុងរន្ធគូថ។
ការបែងចែក ureter
ovula អ៊ុយទ្រូរីអាចធ្វើឱ្យទ្វេរដងនិងផ្តល់ឱ្យមានបំពង់បង្ហូរទឹកភ្នែកមួយចំនួនដែលត្រូវបានដឹកនាំនៅតាមបណ្តោយផ្នែកខាងក្នុង។ ជួនកាលវាអាចចម្លងជំងឺដល់អ្នកជំងឺទាំងនេះជាមួយនឹងការវិវត្តនៃរោគសញ្ញានៃការឈឺចាប់។ ការប្រែប្រួលនៃអវិជ្ជមានមួយទៀតកើតឡើងនៅពេលដែលឆ្អឹងលូតលាស់នៃក្រពេញពីរដំណាក់កាលលូតលាស់ទៅក្នុងអំប្រ៊ីយ៉ុង - ក្នុងករណីនេះការកើនឡើងទ្វេដងនៃតម្រងនោមកើតឡើង។ ពួកគេម្នាក់ៗមានបំពង់ទឹកនោមខ្លួនឯងដែលហូរចូលទៅក្នុងប្លោកនោមដោយខ្លួនឯងឬបញ្ចូលជាមួយថ្នាំដទៃទៀត។ ទ្វេដងប្រព័ន្ធបង្ហូរទឹកនៃតម្រងនោមត្រូវបានអមដោយការឈឺចាប់ដោយសារតែការបញ្ចេញទឹកនោមពីផ្នែកខាងក្រោមទៅក្នុងផ្នែកនៃក្រលៀន។
ខ្សោយនៃសួតទ្វារធំ
ដោយសារលទ្ធផលនៃការវិវឌ្ឍន៍នៃសួតទ្វារធំ (រវាងសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជនិងរន្ធគូថ) នោះជួនកាលមានការរីកលូតលាស់នៃផ្នែកនោមដែលហើមចូលទៅក្នុងរន្ធនៃប្លោកនោម។ ដំបៅនោមតូចមួយកើតមានជាញឹកញាប់ហើយជាធម្មតាវាមិនបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាទេ។ ការរីកចម្រើនគួរឱ្យកត់សម្គាល់អាចក្លាយជាកន្លែងនៃការបង្កើតដុំថ្មនោម។ ការបង្រួមតូចច្រាសនៃរន្ធគូថនាំអោយស្ទះ។ ជាញឹកញាប់ ureterocele, តម្រងនោមទឹកប្រមាត់និងតម្រងនោមត្រូវបានបញ្ចូលគ្នាទៅក្នុងអ្នកជំងឺម្នាក់។ ចំពោះភាពមិនប្រក្រតីនៃការកើតជាញឹកញាប់នៃផ្នែកខាងក្រោមនៃផ្លូវទឹកនោមគឺ:
•វ៉ាល់រន្ធបង្ហូរទឹកនោមក្រោយ - បង្កើតពីរផ្នែកនៃភ្នាសរំអិលនៃបង្ហួរនោមនៃនោមដែលនាំទៅរកការរំលោភបំពាននោម។
• Hypospadias - ការរីកចម្រើននៃការបង្ហូរនោមមិនពេញលេញដែលក្នុងនោះទ្វារខាងក្រៅរបស់វាស្ថិតនៅលើផ្ទៃខាងក្រោមរបស់លិង្គឬសូម្បីតែលើពងស្វាសជំនួសឱ្យបើកលើក្បាលលិង្គ។
កម្រមាន
•បងា្ករផ្លោកនោម - ពិការភាពនៃជញ្ជាំងផ្នែកខាងមុខនៃប្លោកនោមនិងជញ្ជាំងពោះនៅក្រោមផ្ចិត។ ក្នុងករណីនេះការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃលិង្គការធ្លាក់ចុះនៃពងស្វាសនៅក្នុងពងស្វាសនិងក្លនលូននិងនៅក្នុងក្មេងស្រី - ការបាត់បង់គ្លីតូរីសក៏ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរ។
•ការធ្វើលំហាត់ប្រាណរបស់ Cloaca គឺជាភាពមិនប្រក្រតីដែលក្នុងនោះប្លោកនោមត្រូវបានបែកចេញជាពីរផ្នែក (នៅផ្នែកនីមួយៗនៃបំពង់ទឹកនោមចូល) និងការអភិវឌ្ឍនៃលិង្គ។ វាអាចទៅរួចដែលពាក់ព័ន្ធនឹងពោះវៀនធំនិងរន្ធគូថក៏ដូចជាការរួមផ្សំនៃជំងឺមហារីកដែលមានជំងឺក្លនសំបោរពីកំណើត។
• Epispadia - ពិការភាពនៃជញ្ជាំងខាងលើនៃនោម។ នៅពេលដែលផ្សំជាមួយបំពង់កនៃប្លោកនោមអ្នកជំងឺអាចទទួលរងពីការនោមនោម។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនិងការវះកាត់កែសម្ផស្សមានសារៈសំខាន់បំផុតចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានបញ្ហាពីតម្រងនោមនិងប្លោកនោម។ ប្រតិបត្ដិការត្រូវបានធ្វើឡើងនៅក្នុងមជ្ឈមណ្ឌលឯកទេសធំដែលមានបទពិសោធន៍យ៉ាងទូលំទូលាយក្នុងការព្យាបាលនៃការមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធ urogenital ចំពោះកុមារ។ នៅក្នុងដៃដែលមានជំនាញ, ភាពមិនធម្មតាភាគច្រើននៃប្លោកនោមអាចត្រូវបានកែដោយជោគជ័យ។